Imun Thrombocytopenic Purpura (ITP)

ITP adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit daraf perifer kurang dari 150.000/ µL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan dekstruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotelial terutama di limpa. Ada dua bentuk ITP : ITP akut , sering terjadi pada anak-anak ( 2-8 thn), sembuh dalam 6 bulan; ITP kronik, sering pada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6 bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit.

Patogenesis ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan disingkirkannya trombosit secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem retikuloendotelial, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa hidup normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa hidup ini memendek menjadi beberapa jam. Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal. ITP akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non spesisfik. Remisi spontan lazim terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan).Untungnya, angka morbiditas dan mortalitas pada ITP akut sangat rendah.
Pada kasus ditemukan riwayat penyakit sebelumnya, yaitu panas disertai pilek dan diberikan penatalakasanaan amoxyllin. Dari daftar obat yang sering menyebabkan ITP sebagaimana telah penulis lampirkan pada tinjauan pustaka ditemukan penicilin dan turunannya. Hal ini mengindikasikan bahwa anak tersebut kemungkinan menderita ITP yang diinduksi obat. Untuk penegakkan diagnosis dilakukan pemeriksaan lab antara lain Hitung trombosit ( <100000/mm3), sediaan hapus darah tepi ( megatrombosit sering ditemukan ), waktu perdarahan (memanjang), waktu pembekuan (normal), aspirasi sumsum tulang ( peningkatan megakaryosit dan agranuler / tidak mengandung trombosit ), pemeriksaan Imunoglobulin ( PAIgG ).
Penatalaksanaan ITP akut adalah tanpa pengobatan, jadi sembuh spontan; keadaan berat kortikosteroid ( prednison ) peroral dengan atau tanpa transfusi darah keadaan sangat gawat ( perdarahan otak) transfusi suspensi trombosit; Ig secara IV biasa dalam dosis tinggi : 0,4gr / kgBB / hr selama 5 hr. Menyebabkan blokade pd RES. Pada ITP kronik adalah pemberian kortikosteroid selama 6 bulan ( azatioprin, siklofosfamid), splenektomi jika resisten thd prednison dan obat imunosupresif.