Imun Thrombocytopenic Purpura (ITP)

ITP adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit daraf perifer kurang dari 150.000/ µL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan dekstruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotelial terutama di limpa. Ada dua bentuk ITP : ITP akut , sering terjadi pada anak-anak ( 2-8 thn), sembuh dalam 6 bulan; ITP kronik, sering pada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6 bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit.

Patogenesis ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan disingkirkannya trombosit secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem retikuloendotelial, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa hidup normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa hidup ini memendek menjadi beberapa jam. Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal. ITP akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non spesisfik. Remisi spontan lazim terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan).Untungnya, angka morbiditas dan mortalitas pada ITP akut sangat rendah.
Pada kasus ditemukan riwayat penyakit sebelumnya, yaitu panas disertai pilek dan diberikan penatalakasanaan amoxyllin. Dari daftar obat yang sering menyebabkan ITP sebagaimana telah penulis lampirkan pada tinjauan pustaka ditemukan penicilin dan turunannya. Hal ini mengindikasikan bahwa anak tersebut kemungkinan menderita ITP yang diinduksi obat. Untuk penegakkan diagnosis dilakukan pemeriksaan lab antara lain Hitung trombosit ( <100000/mm3), sediaan hapus darah tepi ( megatrombosit sering ditemukan ), waktu perdarahan (memanjang), waktu pembekuan (normal), aspirasi sumsum tulang ( peningkatan megakaryosit dan agranuler / tidak mengandung trombosit ), pemeriksaan Imunoglobulin ( PAIgG ).
Penatalaksanaan ITP akut adalah tanpa pengobatan, jadi sembuh spontan; keadaan berat kortikosteroid ( prednison ) peroral dengan atau tanpa transfusi darah keadaan sangat gawat ( perdarahan otak) transfusi suspensi trombosit; Ig secara IV biasa dalam dosis tinggi : 0,4gr / kgBB / hr selama 5 hr. Menyebabkan blokade pd RES. Pada ITP kronik adalah pemberian kortikosteroid selama 6 bulan ( azatioprin, siklofosfamid), splenektomi jika resisten thd prednison dan obat imunosupresif.

READ MORE - Imun Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Anemia Defisiensi Besi

Anemia defisiensi adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan satu atau beberapa bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit. Salah satunya adalah besi. Besi dalam tubuh orang dewasa kira-kira 4-5 gram dan pada bayi kira-kira 400 mg. Jumlah itu terbagi pada masa eritosit 60 %, feritin dan hemosiderin 30 %, mioglobin 5-10 %, hemenzim 1 %, dan besi plasma 0,1 %. Metabolisme besi di dalam tubuh telah penulis cantumkan pada tinjauan pustaka.

Patogenesis anemia defisiensi besi adalah perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi makin menurun. Jika cadangan besi menurun, keadaan ini disebut iron depleted state atau negative iron balance. Keadaan ini ditandai oleh penurunan kadar feritin serum, peningkatan absorbsi besi dalam usus, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Keadaan ini berlanjut sampai penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang yang disebut iron deficient erythropoesis. Hal ini terus berlanjut sampai timbul anemia mikrositik hipokromik yang disebut iron deficiency anemia.
Pada kasus kita muncul tanda-tanda antara lain angka hemoglobin turun. Saturasi transferin turun sedangkan TIBC naik. Mengapa hal itu dapat terjadi? Hal itu karena dibutuhkan Fe yang besar oleh karena itu tubuh mengambil dari transferin. Mengenai diagnosis banding untuk lebih jelasnya telah penulis cantumkan pada tinjauan pustaka.
Selain ADB anak tersebut juga menderita hernia inguinalis lateralis sinistra reponibilis. Hal ini disebabkan oleh terbukanya kanalis inguinalis karena tekanan intraabdominal. Penatalaksanaan penyakit ini adalah operasi dan sudah dilakukan dengan baik. Anak tersebut juga menderita VSD dimana katup jantungnya tidak tertutup dengan sempurna. Hipotesis awal penulis adalah adanya hubungan antara hernia, ADB, dan VSD. Tetapi kemudian penulis menolak hipotesis itu dengan analisis hernia yang diderita bersifat responibilis dan anemianya bersifat mikrositik hipokromik jadi bukan karena perdarahan. Apa pentingnya hal ini ? Anemia memiliki prognosis yang buruk apabila tidak diketahui penyebabnya dengan pasti. Dari fakta yang ada pada kasus ini,seperti berat yang tidak sesuai pada anak seumurannya, didapat kesimpulan sang anak tidak mendapat asupan gizi yang adekuat. Ini dapat menyebabkan anemia defisiensi besi.
Penatalaksanaannya pada kasus ini adalah diberi transfusi PRC (Pure Red Cell) sebagai persiapan operasi, Lasix ,digunakan sebagai obat diuretik, Aldacton sebagai penghemat kalium juga untuk penyerapan, dan suplemen besi berupa sulfas ferosus.

READ MORE - Anemia Defisiensi Besi